Der Cluster-Kopfschmerz (Cluster engl. „Büschel, Haufen, Anhäufung“), weitere Namen Bing-Horton-Neuralgie, Histaminkopfschmerz und Erythroprosopalgie (altgr. ἐρυθρός „rot“; πρόσωπον „Gesicht“; ἄλγος „Schmerz“), ist eine primäre Kopfschmerzerkrankung, die sich durch streng einseitige und in Attacken auftretende extremste Schmerzen im Bereich von Schläfe und Auge äußert. Die Bezeichnung Cluster bezieht sich auf die Eigenart dieser Kopfschmerzform, periodisch stark gehäuft aufzutreten, während sich dann für Monate bis Jahre beschwerdefreie Intervalle anschließen können.

Symptome
Die heftigen und einseitigen Attacken dauern meist zwischen 15 und 180 Minuten und treten unvermittelt vornehmlich aus dem Schlaf heraus auf. Die Kopfschmerzen sind bei den meisten Patienten immer auf der gleichen Seite (78 %). Der Cluster-Kopfschmerz zeigt eine ausgeprägte Tagesrhythmik, am häufigsten kommt es ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen, in den frühen Morgenstunden und nach der Mittagszeit zu Anfällen. Die Häufigkeit beträgt zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag und acht Attacken täglich.

Der Kopfschmerzcharakter wird als unerträglich reißend, bohrend, manchmal auch als brennend geschildert. Seine Haupt-Lokalisation ist meist um das Auge herum, seltener auch im Bereich des Hinterkopfs. Besonders typisch ist ein während der Kopfschmerzattacken bestehender Bewegungsdrang. Anders als Menschen mit Migräne neigen Patienten mit Cluster-Kopfschmerz nicht dazu, sich ins Bett zurückzuziehen, sondern wandern umher oder schaukeln mit dem Oberkörper. Ein Teil der Patienten berichtet über einen zwischen den Attacken bestehenden leichten Hintergrundschmerz .

Es tritt zudem mindestens eines der nachfolgenden Begleitsymptome auf :

gerötete Bindehaut des Auges (konjunktivale Injektion)
tränendes Auge (Lakrimation)
ein Lidödem
verengte Pupille (Miosis)
ein hängendes Augenlid (Ptosis)
laufende und/oder verstopfte Nase (nasale Rhinorrhoe und/oder Kongestion)
Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes.

Diese Symptome erscheinen nur auf der schmerzenden Seite (ipsilateral).

Auch vermeintlich untypische Symptome wie Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit kommen nach einer neueren Studie regelmäßig vor. Ein Viertel der Patienten erlebt vor dem Anfall eine visuelle Aura, was die klinische Abgrenzung zur Migräne erschwert.

Man unterscheidet den episodischen Cluster-Kopfschmerz (ECH) mit Remissionsphasen von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren und den chronischen Cluster-Kopfschmerz (CCH) mit Remissionsphasen von höchstens zwei Wochen. Bei etwa 80 % der Betroffenen tritt der Cluster-Kopfschmerz episodisch (nur gelegentlich) auf.

Epidemiologie
Die Häufigkeit des Cluster-Kopfschmerzes liegt zwischen 0,2 % und 0,3 % der Bevölkerung. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen, wahrscheinlich ist die Geschlechtsbevorzugung aber nicht so ausgeprägt wie früher angenommen. Vererbungsfaktoren sind bislang nicht bekannt, es wird jedoch eine familiäre Belastung von etwa zwei bis sieben Prozent angenommen.

Der Kopfschmerz beginnt im Mittel mit 28 bis 30 Jahren, kann aber in jedem Lebensalter anfangen. Im Regelfall leiden bis zu 80 % der Patienten nach 15 Jahren noch immer an Cluster-Episoden. Allerdings verschwindet (remittiert) der Schmerz bei einigen Patienten in höherem Alter. Bei bis zu 12 % geht eine primär-episodische in eine chronische Verlaufsform über, seltener ist dies auch umgekehrt.

Ursache
Die Ursachen des Cluster-Kopfschmerzes sind noch nicht geklärt. Die Erweiterung oder die Entzündung der Blutgefäße scheint nicht, wie früher vermutet, die Ursache für den Kopfschmerz zu sein, sondern eine Folge. Bestimmte schmerzleitende Bahnen im Bereich des Trigeminus-Nervs werden durch noch unbekannte Einflüsse stimuliert, was zu einer Kaskade von Veränderungen des Hirnstoffwechsels führt. Man vermutet, dass der „Motor“ der Erkrankung im Hypothalamus liegt. Diese „Schaltzentrale“ des Zwischenhirns ist der Sitz für die Steuerung der wichtigsten Regelkreise, beispielsweise des Schlaf-Wach-Rhythmus. Für eine solche Störung sprechen die tageszeitlichen Verteilungsmuster der Cluster-Kopfschmerzen, die auffällige Häufigkeit von Episoden im Frühling und Herbst, sowie bei Cluster-Kopfschmerzpatienten gehäuft auftretende Störungen von Hormonen, die den Tagesrhythmus steuern, beispielsweise Melatonin. Die Ergebnisse bildgebender Verfahren rücken das hypothalamische Grau in den Fokus aktueller wissenschaftlicher Untersuchungen.

Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch die Erhebung der Krankengeschichte und aufgrund der spezifischen Symptome. Diese sind in der IHS/ICHD-II Klassifikation 3.1 Cluster-Kopfschmerz definiert. Spezielle Laboruntersuchungsmethoden stehen nicht zur Verfügung. Cluster-Kopfschmerz ist also eine Erkrankung, die auf Basis der Beschwerden diagnostiziert wird. Apparative Untersuchungsmethoden tragen nicht zur Diagnose bei, sondern sind nur dann erforderlich, wenn eine andere Erkrankung ausgeschlossen werden soll. Mit Hilfe der cranialen Computertomographie (CCT), der Kernspintomographie, der Dopplersonographie und der Elektroenzephalographie (EEG) können andere Krankheiten, wie zum Beispiel Tumore, Hirnblutungen und Entzündungen ausgeschlossen werden. Weiterhin ist differentialdiagnostisch zwischen Cluster-Kopfschmerz und anderen Kopfschmerzformen wie Migräne, Spannungskopfschmerz, Trigeminusneuralgie, paroxysmaler Hemikranie (CPH), Hemicrania continua zu unterscheiden. Elektrophysiologische, laborchemische und Liquoruntersuchungen helfen diagnostisch meist nicht weiter.

Auslösefaktoren
Die Attacken können durch Trigger ausgelöst werden. Diese sind nicht die eigentliche Ursache, aber mögliche Auslöser von Schmerzattacken. Bekannte Trigger sind zum Beispiel Alkohol, Histamin und Nitroglycerin. Patienten berichten zudem von Flackerlicht und grellem Licht, Lebensmittelzusatzstoffen wie Glutamat, Kaliumnitrit und Natriumnitrit, Gerüchen (Lösungsmittel, Benzin, Klebstoffe, Parfüm), Käse, Lärm, Tomaten, Schokolade und Zitrusfrüchten als vermuteten Auslösern von Cluster-Kopfschmerz Attacken. Weitere mögliche Auslöser: Hitze, “napping” (Schlafen tagsüber), längere Einwirkung von Chemikalien, extreme Wutausbrüche oder Emotionen, länger andauernde körperliche Anstrengung, große Höhenänderungen und Sildenafil. Auch das zur vorbeugenden Behandlung verwendete Medikament Lithium kann im Einzelfall Attacken auslösen.

Einige Patienten reagieren auf keinerlei Trigger. Die Wirkung der verschiedenen Trigger ist bei den Patienten individuell sehr unterschiedlich.

Therapie und Prophylaxe
Cluster-Kopfschmerz ist eine Erkrankung, die derzeit durch medizinische Maßnahmen nicht heilbar ist. Die Intensität der Schmerzattacken und die Attackenhäufigkeit können durch geeignete vorbeugende Behandlung meistens vermindert werden. Bei allen wiederkehrenden Kopfschmerzen ist ein Kopfschmerztagebuch sinnvoll. Dies erleichtert dem Arzt die Diagnostik, dient der Überwachung einer Therapie und kann helfen, mögliche Auslöser (Trigger) zu identifizieren .

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